Miglustat 以 Zavesca 等品牌出售，是一种用于治疗 I 型戈谢病和庞贝病的药物。

米格鲁司特，时常以商品名 Zavesca 销售，是一种用于治疗戈谢病的药物。它遏止葡萄糖神经酰胺合酶，而葡萄糖神经酰胺合酶是合成大宽阔糖鞘脂类所必需的酶。

好意思格鲁特Zavesca（Miglustat）中语讲明书

【药品规格】

Miglustat 100mg；胶囊。

【药理类别】

葡萄糖神经酰胺合酶遏止剂

【相宜症】

当酶替代疗法不成行时，患有轻度至中度 1 型戈谢病。

【贮存设施】

张开剩余71%

储存于20°C-25°C（68°F-77°F）。允许的偏移界限为15℃-30℃（59℉-86℉）[见 USP 受控室温]。

请将本品舍弃在儿童战斗不到的地点。

【用法用量】

成东说念主

≥18 岁：逐日 3 次，每次 100 毫克；若是出现泻肚或震颤，可减量至逐日一次或两次，每次 100 毫克。轻度肾功能不全（CrCl 50–70 毫升/分钟）：逐日两次，每次 100 毫克。中度肾功能不全（CrCl 30–50 毫升/分钟）：逐日一次，每次 100 毫克。重度肾功能不全：不保举。

孩子们

<18岁：未笃定。

【戒备事项】

在基线时进行神经系统评估，然后每 6 个月按期进行一次评估。若是出现周围精神病变的体征/症状（举例麻痹、刺痛），请重新评估并探究停药。胃肠说念疾病（举例炎症性肠病）。监测血小板。肾功能不全。老年东说念主。妊妇。哺乳期母亲：不保举。

【非凡东说念主群用药】

1、妊娠

基于动物生殖相干的效果，当对妊娠女性给药时，ZAVESCA（好意思格鲁特）可能导致胎儿损伤。

2、哺乳期

基于麦格司他的物感性质，ZAVESCA（好意思格鲁特）可能存在于乳汁中。由于母乳喂养婴儿发生严重不良反应的可能性，冷漠不要进行母乳喂养。

3、有生养才智的女性和男性

在摄取ZAVESCA（好意思格鲁特）治疗6周的7例健康成年男性中开展的袖珍临床相干效果未标明对男性生养力的影响。

4、儿童用药

尚未笃定 ZAVESCA 在儿科患者中的安全性和有用性。

5、老年患者用药

一般而言，老年患者的剂量选择应严慎，时常从剂量界限的低端开动，响应肝、肾和腹黑功能下跌以及奉陪疾病或其他药物治疗的频率更高。

6、肾损伤

由于老年患者一般肾功能下跌，因此在剂量选择时应严慎，需监测肾功能。

【药物互相作用】

可能与伊米苷酶有拮抗作用。

【不良反应】

泻肚、体重削弱、震颤、胀气、腹痛、胃肠说念疾病、朽迈、头痛、头晕、嗅觉相称、痉挛、眼力问题、血小板减少、背痛、口干、月信变化；精子发生减少、周围精神病变。

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发布于：广东省